【疾病概述】
疾病定义:佩罗尼氏病(Peyronie disease,PD)又称阴茎硬结症,一种以白膜纤维化为特征的获得性阴茎异常,表现为阴茎疼痛、畸形、勃起功能障碍和/或痛苦。
流行病学:文献报道 PD 的患病率为 3% 至 20.3%。
发病机制:在佩罗尼氏病中,阴茎海绵体白膜形成纤维性斑块。这种无弹性斑块使勃起阴茎魔胴防弹咖啡官网的平滑向上弯曲变为更扭结的外观。斑块形成的确切机制尚未明确。一个普遍接受的理论是,斑块的形成是由于阴茎的创伤。当阴茎被异常挤压或弯曲时,屈曲力导致隔膜附着的白膜纤维过度伸展,最终分层。还存在微血管损伤,导致血液外渗,随后触发炎症级联反应。炎症过程开始于白膜胶原由Ⅰ型变为Ⅲ型胶原;纤维蛋白沉积。侵入的巨噬细胞释放弹性蛋白酶,分解阴茎海绵体鞘中的弹性纤维,从而降低白膜的弹性特性。
临床表现:可触及的阴茎斑块、阴茎弯曲、疼痛和勃起功能障碍等。
辅助检查:实验室检查:多普勒超声具有一定的优势,包括识别任何钙化、评价阴茎血管血流和评价ICI后患者的勃起质量。PDUS可能有助于定位不易触诊的斑块,并识别斑块中的钙化。
诊断依据:根据病史,存在阴茎畸形、性交障碍、阴茎疼痛和/或痛苦的症状。生殖器的体格检查包括阴茎是否明显异常,体检通常便足以确定阴茎中瘢痕组织的存在,并诊断佩罗尼氏病。极少数情况下,会有其他疾病导致类似症状,需要排除这些疾病。
鉴别诊断:
龟头炎:由生殖器卫生不良、擦烂、刺激性皮炎、浸渍损伤和细菌或念珠菌过度生长共同引起的。
阴茎勃起弯曲:被认为是正常胚胎学发育的停滞,通常在6个月后进行手术治疗。
3. 阴茎折断:性交时白膜的创伤,挫伤或骨折。检查时,阴茎海绵体有典型的阴茎肿胀、瘀斑和可能触及的缺损。通过体格检查和病史及阴茎MRI可获得诊断。
4. 阴茎疼痛综合征:散发性病因可能包括局部疾病,如皮炎、感染或缺血、膀胱、前列腺、下背部或髋部牵涉痛、背神经、阴部神经或马尾神经损伤引起的神经性疼痛或精神疾病。持续性疼痛可通过治疗基础疾病进行治疗。
【疾病管理】
只有当临床医生有经验和诊断工具来评估、适当咨询和治疗该病时,临床医生才应评估和治疗佩罗尼病患者。临床医生应讨魔胴防弹咖啡官方网站 论所有可用的治疗方案以及与每种治疗相关的已知益处和风险或负担。对于一些患者,关于 PD 的性质和典型病程的综合咨询可能足以缓解担忧。除了弯曲度和勃起功能的任何客观测量外,在决策过程中还应充分考虑患者对症状的痛苦程度和关注程度以及接受各种治疗的意愿。
【新药进展】
治疗原则:PD治疗的目的是使阴茎斑块溶解或用手术予以切除。
药物治疗:
1.溶组织梭菌胶原酶(CCH):是美国FDA批准的唯一治疗PD药物。这种药物已批准用于有中度至重度弯曲和明显结节的成年PD男性。已证实该疗法改善纤维性海绵体炎相关的弯曲和不适症状。治疗原理是分解造成阴茎弯曲的胶原蛋白堆积,结合“建模”(在弯曲的反方向上强制阴茎弯曲)使用时,胶原酶似乎更有效。研究表明:急性期PD患者CCH治疗2.5-4个周期(相当于5-8次注射)后,平均阴茎弯曲度下降幅度在15.8°至22.6°之间,相对于基线下降27.4-37.4%。CCH 的有效性已在多项试验中得到证,在最大的试验 (n=832) 中,接受 CCH 治疗的男性曲率改善了 34%,而接受安慰剂治疗的男性为 18% 。目前已将该药物成功引入国内,作为管控式用药在博鳌乐城维健罕见病临床医学中心可及。
2.维拉帕米:这是一种正常情况下用于治疗高血压的药物。它似乎破坏胶原蛋白产生,而胶原蛋白可能是形成纤维性海绵体炎疤痕组织的关键因素。该药物耐受性良好,也可以减轻疼痛。
3.干扰素:这是一种看起来破坏纤维组织的生成并助其分解的蛋白质。一项安慰剂对照试验显示,与安慰剂相比,使用该疗法时有改善。
4.牵引疗法:阴茎牵引疗法是指使用自适应机械装置拉伸阴茎一段时间,以改善阴茎魔胴咖啡减肥效果怎么样的长度、弯曲度和畸形程度。建议在佩罗尼氏病的早期阶段使用牵引疗法。这是唯一可以改善阴茎长度的治疗方法。牵引疗法也可结合其他疗法用于该疾病的慢性期,或在手术后使用,以实现更好的效果。
5.手术:如果阴茎畸形严重到足以困扰性生活或无法进行性生活,则医生可能会建议进行手术。常见的手术办法有:阴茎折叠术、阴茎的移植修复。
6.其他疗法:针对佩罗尼氏病的多项非药物治疗正处于研究阶段,但有关疗效和可能副作用的证据有限。这些治疗包括使用强烈的声波打破疤痕组织(冲击波疗法)、干细胞、富含血小板的血浆和放射疗法。
【关键词】
佩罗尼氏病;阴茎斑块;溶组织梭菌胶原酶
【就诊科室】
泌尿外科;男科
【参考文献】
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审批编号 202207280047